Χολοστεάτωμα

Εισαγωγή

Το χολοστεάτωμα είναι μια μπερδεμένη εσφαλμένη ονομασία που σημαίνει λιπώδης όγκος χολής. Ωστόσο, τα χολοστεατώματα είναι καλοήθεις συλλογές κερατινοποιημένου πλακώδους επιθηλίου μέσα στο μέσο αυτί. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι χολοστεατωμάτων του μέσου ωτός, τα συγγενή και τα επίκτητα. Τα συγγενή χολοστεατώματα προέρχονται από υπολείμματα επιθηλίου που παγιδεύονται πίσω από την τυμπανική μεμβράνη κατά την ανάπτυξη. Τα επίκτητα χολοστεατώματα δεν προέρχονται από εμβρυολογικό φαινόμενο, αλλά είναι αποτέλεσμα παθολογικών αλλαγών που προκαλούν την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη πλακώδους κερατινοποιημένου επιθηλίου στο μέσο αυτί. Ενώ οι βλάβες είναι καλοήθεις, μπορεί να διαβρωθούν στο ΚΝΣ και να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές. Όταν το χολοστεάτωμα έχει μολυνθεί, είναι πολύ δύσκολο να θεραπευτεί. Δεδομένου ότι η βλάβη δεν έχει παροχή αίματος, τα συστηματικά αντιβιοτικά δεν μπορούν να εισέλθουν στο κέντρο της μάζας. Τα τοπικά αντιβιοτικά καθαρίζουν μόνο την επιφανειακή λοίμωξη και έτσι η έκκριση του αυτιού συνεχίζεται ή είναι υποτροπιάζουσα.

Αυτή η δραστηριότητα θα επικεντρωθεί στον πιο κοινό τύπο χολοστεατώματος, το επίκτητο χολοστεάτωμα του μέσου ωτός.

Αιτιολογία

Η παθογένεση του επίκτητου χολοστεατώματος δεν είναι πλήρως κατανοητή. Ωστόσο, υπάρχουν τέσσερις κύριες θεωρίες που βοηθούν στην εξήγηση της αιτιολογίας αυτής της ασθένειας. Η πρώτη είναι η θεωρία της πλακώδους μεταπλασίας, η οποία υποδηλώνει ότι η φλεγμονή προκαλεί υπερπολλαπλασιασμό της βλεννογόνου επένδυσης του μέσου ωτός. Η δεύτερη κύρια θεωρία υποστηρίζει ότι το πλακώδες επιθήλιο από το εξωτερικό στρώμα της τυμπανικής μεμβράνης μεταναστεύει μέσω μιας διάτρησης μέσω του τυμπάνου και στο μέσο αυτί. Η θεωρία της βασικής υπερπλασίας είναι η τρίτη θεωρία, η οποία υποθέτει ότι τα βασικά κύτταρα της τυμπανικής μεμβράνης πολλαπλασιάζονται και κινούνται μεσαία μέσω της βασικής μεμβράνης στο μέσο αυτί. Η τέταρτη και τελευταία θεωρία είναι η θεωρία του θύλακα ανάκλησης, η οποία είναι αποδεκτή από πολλούς ωτορινολαρυγγολόγους. Τόσο πολύ, στην πραγματικότητα, που το χολοστεάτωμα που προκύπτει από έναν θύλακα ανάκλησης ονομάζεται πρωτοπαθές επίκτητο χολοστεάτωμα. Ένα δευτερογενές επίκτητο χολοστεάτωμα σχηματίζεται από μόλυνση, τραύμα ή χειρουργικό χειρισμό που προκαλεί εμφύτευση δέρματος στο μέσο αυτί μέσω ελαττώματος στο τύμπανο. Παρά αυτές τις διακριτές κατηγορίες, μπορεί να υπάρχει ένα συστατικό και των τεσσάρων θεωριών που εμπλέκονται στη νόσο. Ανεξάρτητα από την αιτιολογία, μόλις σχηματιστούν χολοστεατώματα του μέσου ωτός, συνεχίζουν να πολλαπλασιάζονται και να μεταναστεύουν προκαλώντας βλάβη στις γύρω δομές στο μέσο αυτί.
Η συγγενής ποικιλία συνήθως αποφράσσει την ευσταχιανή σάλπιγγα και παράγει υγρό του μέσου ωτός και αγώγιμη απώλεια ακοής. Η πλειονότητα αυτών των βλαβών είναι μονομερείς.

Το πρωτογενές επίκτητο χολοστεάτωμα εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της συστολής της τυμπανικής μεμβράνης. Καθώς η μεμβράνη αποσύρεται, το χολοστεάτωμα μπορεί να βλάψει τα οστάρια και να διαβρωθεί στον κόλπο aditus ad antrum και στο μαστοειδές. Μερικές φορές το νεύρο του προσώπου μπορεί να εκτεθεί.

Επιδημιολογία

Η πραγματική παγκόσμια συχνότητα του χολοστεατώματος του μέσου ωτός δεν είναι γνωστή. Έχουν γίνει πολλές αναδρομικές μελέτες που παρέχουν χρήσιμες δημογραφικές στατιστικές. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, μια μελέτη ανέφερε έξι χολοστεατώματα ανά 100.000 άτομα. Η μέση ηλικία για τα παιδιά που διαγνώστηκαν με επίκτητο χολοστεάτωμα ήταν τα 9,7 έτη. Τα επίκτητα χολοστεατώματα είναι περίπου 1,4 φορές πιο πιθανό να εμφανιστούν στους άνδρες σε σύγκριση με τις γυναίκες. Μια αγγλική μελέτη έδειξε αυξημένη επίπτωση χολοστεατώματος σε κοινωνικοοικονομικά υποβαθμισμένες περιοχές, υποδηλώνοντας ότι η συχνότητα επίκτητου χολοστεατώματος είναι υψηλότερη στους ασθενείς με χαμηλό εισόδημα, αν και χρειάζεται περισσότερη έρευνα σε αυτόν τον τομέα.

Η παθοφυσιολογία

Η συσσώρευση δέρματος στο μέσο αυτί μπορεί να προκαλέσει πολλά προβλήματα και να βλάψει τις κοντινές δομές. Ένα από τα πιο κοινά προβλήματα είναι η απώλεια ακοής λόγω της διάβρωσης των οστών του μέσου αυτιού. Το χολοστεάτωμα προκαλεί μια φλεγμονώδη αντίδραση που απελευθερώνει λυτικά ένζυμα, αυξητικούς παράγοντες και κυτοκίνες που μπορούν να στρατολογήσουν οστεοκλάστες για να ξεκινήσουν την καταστροφή των οστών. Το χολοστεάτωμα, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί επίσης να διαβρώσει τα οστικά όρια του μέσου αυτιού και να επεκταθεί σε παρακείμενες περιοχές όπως το πρόσωπο, ο εγκέφαλος και ο λαιμός. Όταν τα χολοστεατώματα μολύνονται, μπορούν να αναπτυχθούν πιο γρήγορα και να προκαλέσουν μεγαλύτερη οστική διάβρωση. Μπορούν επίσης να προκαλέσουν χρόνια παροχέτευση του αυτιού, το οποίο συχνά μυρίζει άσχημα.

Ιστορία και Φυσική

Η κλασική εκδήλωση του χολοστεατώματος είναι η ανώδυνη ωτόρροια. Η απώλεια ακοής είναι ένα κοινό σύμπτωμα του χολοστεατώματος. Παρουσία οστικής βλάβης, η απώλεια ακοής είναι συχνά μόνιμη και σοβαρή. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν ζάλη.

Το ιστορικό και η φυσική εξέταση είναι και τα δύο κρίσιμα για την έγκαιρη διάγνωση του επίκτητου χολοστεατώματος. Εκτός από το θεμελιώδες ιστορικό των ερωτήσεων της παρούσας ασθένειας, οι πάροχοι θα πρέπει να κάνουν τις κατάλληλες ερωτήσεις με βασικούς όρους φιλικούς προς τον ασθενή και να τεκμηριώνουν τις απαντήσεις του ασθενούς. Μερικές συνήθεις ερωτήσεις θα περιλαμβάνουν: πότε παρατηρήσατε για πρώτη φορά ότι είχατε πρόβλημα στο αυτί, ήταν στη μία πλευρά ή και στις δύο πλευρές, έχετε διαγνωστεί με λοιμώξεις του αυτιού, έχετε λάβει αντιβιοτικά από το στόμα ή ωτικές σταγόνες, εάν ναι, ποια είδη αντιβιοτικών; Οι επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις ή η χρόνια παροχέτευση θα πρέπει να εγείρουν υποψίες. Μια ανασκόπηση των ερωτήσεων συστημάτων περιλαμβάνει υποκειμενική απώλεια ακοής, εμβοές, ωτόρροια, ωταλγία, πίεση στο αυτί και ίλιγγο. Έχετε δει άλλους γιατρούς για αυτό το πρόβλημα και έχετε κάνει απεικονιστικές μελέτες, αν ναι πού πραγματοποιήθηκαν. Συχνά είναι χρήσιμο να αναθεωρήσετε την απεικόνιση πριν δείτε τον ασθενή. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό των κατάλληλων ερωτήσεων που πρέπει να κάνετε. Οι ασθενείς συχνά διαμαρτύρονται για δύσοσμες εκκρίσεις, απώλεια ακοής και πόνο που διαρκεί από μήνες έως χρόνια.

Η φυσική εξέταση θα πρέπει να περιλαμβάνει πλήρη εξέταση κεφαλής και λαιμού, συμπεριλαμβανομένης της επιθεώρησης της κεφαλής, των ματιών, της μύτης, της στοματικής κοιλότητας, του στοματοφάρυγγα, του λαιμού και κυρίως των αυτιών. Η φυσική εξέταση του αυτιού απαιτεί υπομονή και εξάσκηση και τα παιδιά συχνά χρειάζεται να τοποθετούνται σκόπιμα καθίζοντας στην αγκαλιά του γονέα τους. Τα χολοστεατώματα είναι σε μεγάλο βαθμό μια ορατή διάγνωση και για να απεικονίσουν το χολοστεάτωμα του μέσου ωτός, οι πάροχοι πρέπει να αναπτύξουν δεξιότητες ωτοσκοπικής εξέτασης. Ένα μικροσκόπιο μπορεί επίσης να είναι χρήσιμο. Συλλογές λευκών κερατινωδών υπολειμμάτων μπορούν συχνά να παρατηρηθούν στο οπίσθιο ανώτερο τεταρτημόριο της τυμπανικής μεμβράνης.

Εκτίμηση

Η αξονική τομογραφία με λεπτές τομές του κροταφικού οστού χωρίς σκιαγραφικό είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη διαγνωστική απεικονιστική μέθοδος μεταξύ των ωτορινολαρυγγολόγων. Η απεικόνιση βοηθά στον χειρουργικό σχεδιασμό και παρέχει σημαντική ποσότητα χρήσιμων πληροφοριών στον ωτορινολαρυγγολόγο. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει στη διάγνωση των επίκτητων χολοστεατωμάτων του μέσου ωτός. Συχνά εμφανίζονται ισόεντα στην Τ1, υπέρτατα στην Τ2 και δεν ενισχύονται με το σκιαγραφικό γαδολινίου. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να είναι πιο χρήσιμη ως μέθοδος παρακολούθησης του χολοστεατώματος μετά την επέμβαση.

Τα ανεπαίσθητα ελαττώματα που παρατηρούνται στην απεικόνιση περιλαμβάνουν:

• Λαβυρινθώδες συρίγγιο
• Διάβρωση του κρανίου
• Οστεοειδική συμμετοχή, διάβρωση
• Ελαττώματα στους tegmen
• Η ακοομετρία θα πρέπει πάντα να γίνεται πριν από τη χειρουργική επέμβαση για να καθοριστεί μια βασική γραμμή. Θα πρέπει να σημειωθεί το κατώφλι λήψης ομιλίας, ο αέρας και η οστική αγωγιμότητα και οι βαθμολογίες διάκρισης ομιλίας.

Θεραπεία / Διαχείριση

Η οριστική θεραπεία για το χολοστεάτωμα είναι η χειρουργική αφαίρεση της νόσου για την παροχή ενός ασφαλούς και ξηρού αυτιού. Οι ασθενείς παρουσιάζουν συχνά εξουθενωτικό πόνο και απώλεια ακοής και είναι πολύ σημαντικό να εξηγηθεί ότι ο στόχος της χειρουργικής επέμβασης είναι η αφαίρεση του χολοστεατώματος και αυτό μπορεί να μην επαναφέρει την ακοή του ασθενούς στο φυσιολογικό. Στην πραγματικότητα, η ακοή του ασθενούς θα μπορούσε να μειωθεί μετά την επέμβαση και είναι σημαντικό να συζητηθεί αυτή η πιθανότητα με τον ασθενή. Θα πρέπει να λαμβάνονται ακοογραφήματα πριν και μετά την επέμβαση. Ο τύπος της χειρουργικής επέμβασης που εκτελείται εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον τύπο και τη θέση του χολοστεατώματος, αλλά η τυμπανομαστοειδεκτομή συνήθως εκτελείται για να διασφαλιστεί η αφαίρεση όλου του χολοστεατώματος. Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι μαστοειδεκτομών που εκτελούνται για αυτή τη χειρουργική επέμβαση: το τοίχωμα του καναλιού (CWU) και το τοίχωμα του καναλιού προς τα κάτω (CWD). Καθεμία έχει πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα, αλλά οι διαδικασίες προς τα κάτω του τοιχώματος του καναλιού έχουν ως αποτέλεσμα χαμηλότερα ποσοστά υποτροπής αλλά απαιτούν ισόβιο καθαρισμό μαστοειδών για τον ασθενή.

5-50% των χειρουργικών επεμβάσεων θα είναι ανεπιτυχείς και θα οδηγήσουν σε υποτροπή.

Πρόγνωση

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το χολοστεάτωμα μπορεί να αφαιρεθεί αλλά συχνά απαιτεί πολλαπλές χειρουργικές επεμβάσεις. Σήμερα, οι επιπλοκές από το χολοστεάτωμα είναι σπάνιες, η επανεγχείρηση γίνεται μόνο στο 5% περίπου των ασθενών όταν χρησιμοποιείται τεχνική τυμπανομαστοειδεκτομής με το τοίχωμα του καναλιού προς τα κάτω. Η τεχνική wall up συνδέεται με πολύ υψηλότερο ποσοστό υποτροπών. Δυστυχώς, η απώλεια ακοής είναι συχνά μόνιμη. Ο θάνατος από χολοστεάτωμα είναι πολύ σπάνιος σήμερα.

Επιπλοκές

• Θρόμβωση σιγμοειδούς κόλπου
• Αγώγιμη απώλεια ακοής
• Μηνιγγίτιδα
• Επισκληρίδιο απόστημα

Συγγενές χολοστεάτωμα

Επίκτητο χολοστεάτωμα